Терапевт - главная ›› Желудочно-кишечные болезни ›› Целиакия
Целиакия
Целиакия — аутоиммунное заболевание, поражающее желудочно-кишечный тракт. У генетически предрасположенных лиц целиакию запускает воздействие поступаемого с пищей глютена. Глютен является запасаемым растительным белком, он содержится в пшенице, ржи и в ячмене в злаках, входящих в состав многих продуктов. Целиакия характеризуется хроническим воспалением слизистой оболочки кишки, воспаление приводит к атрофии ворсинок слизистой тонкой кишки и к последующей мальабсорбции. Целиакия может развиться в любом возрасте. Обычная кишечная манифестация целиакии — диарея и потеря веса. Обычная внекишечная манифестация целиакии — железодефицитная анемия, снижение минеральной плотности кости и нейропатия. Большая часть случаев целиакии диагностируется на основании внекишечных симптомов. Патогномоничным симптомом целиакии является развитие герпетиформного дерматита. Диагноз предварительно подтверждается положительным тестом на тканевую трансглютаминазу (tTG), и окончательно — биопсией тонкой кишки. Наличие алеллей человеческого лейкоцитарного антигенов DQ2 и/или DQ8 является необходимым условием для развития целиакии, в сомнительных случаях проводят генетический тест на эти антигены. Лечение целиакии — безглютеновая диета. Больных с целиакией необходимо обучать распознавать скрытые источники глютена в диете, они также должны уметь составлять сбалансированные блюда (в том числе, питаясь вне дома и в путешествиях), важно внимательно читать этикетки на продуктах. У 5% больных целиакия резистентна к безглютеновой диете. Таких пациентов следует направить к гастроэнтерологу для подтверждения/пересмотра диагноза и для дальнейшего агрессивного лечения рефрактерной целиакии, для чего может потребоваться назначение глюкокортикостероидов и иммуномодуляторов.
Целиакия - аутоиммунное заболевание, поражающее желудочно-кишечный тракт при воздействии содержащегося в пище глютена, который является белком накопления и содержится пшенице, ржи и ячмене. Целиакия характеризуется хроническим воспалением слизистой тонкой кишки, которая приводит к атрофии кишечных ворсинок и последующей мальабсорбции. Целиакия вызывает множество симптомов, она может развиться в любом возрасте. Иногда целиакию называют целиакической спру, нетропической спру, глютеновой энтеропатией и др.
Рекомендации для практики
Клинические рекомендации | Сила доказательств | Ссылки |
---|---|---|
IgA к тканевой глютаминазе - тест выбора при подозрении на целиакию. |
C |
42–45 |
Для подтверждения диагноза целиакии у большинства больных требуется тонкокишечная биопсия. |
C |
6, 8, 43 |
Основной метод лечения целиакии - безглютеновая диета. |
B |
1, 2, 6, 8, 43 |
Безглютеновая диета улучшает качество жизни больных целиакией, протекающей клиническими симптомами. |
B |
50, 51 |
Целиакия развивается у людей, имеющих европейское, ближневосточное, индийское, южноамериканское и североафриканское происхождение.3,4 У азиатов целиакия встречается редко. Целиакией страдает примерно 1% от населения США.1,2 Из-за разнообразности симптомов и нередко встречающейся стёртой клинической картины целиакию часто либо не диагностируют, либо диагностируют в позднем возрасте. Кроме того, целиакия у многих больных принимает субклиническую форму. Как и в случае других аутоиммунных болезней, целиакией в 2-3 раза чаще страдают женщины.5 В некоторых популяциях риск целиакии выше, чем среди остального населения (табл. 1).2, 6-8 Скриннинг всей популяции не проводится, но может быть показан в группах высокого риска.
Табл 1.
Факторы риска развития целиакии
Популяция | % развития целиакии | |
---|---|---|
Родственники первой категории родства с целиакией |
10 |
|
Родственники второй категории родства с целиакией |
3 - 6 |
|
Сопутствующие заболевания: |
|
|
|
Синдром Дауна |
8 |
|
Синдром Вильямса |
8 |
|
Синдром Тёрнера |
6 |
|
Аутоимммунные болезни щитовидной железы |
3 |
|
Дефицит иммуноглобулина А |
2 - 8 |
|
Диабет первого типа |
2 - 5 взрослых |
|
3 - 8 детей |
|
Общая популяция |
1 |
Этиология и патофизиология целиакии
Патофизиология целиакии — иммунные нарушения. Глиадин — спирторастворимая часть глютена — не метаболизируется полностью кишечником и по большей части остаётся в просвете кишки. У больных с целиакией глиадин частично проникает через эпителиальный слой кишки и стимулирует иммунный ответ при наличии генетической предрасположенности. У больных непереваренный глиадин связывается с молекулой человеческого лейкоцитарного антигена класса II DQ2 или DQ8, что ведёт к активации Т-клеток CD4 слизистой кишечника. В результате возникает хроническое воспаление слизистой проксимальной части тонкой кишки с последующей мальабсорбцией. Тяжесть клинической картины зависит от степени повреждения кишки.
Факторы риска развития целиакии
Для взрослых однозначных факторов риска развития целиакии не выявлено, зато известны факторы риска для детей. Грудное вскармливание во время введения глютена в диету ребёнка уменьшает риск развития целиакии (коэффициент несогласия = 0.48; 95% доверительный интервал ДИ 0.40 to 0.59).9 Более того, длительное грудное вскармливание также снижает риск возникновения целиакии в первый год жизни (коэффициент несогласия = 0.66; 95% ДИ 0.48 to 0.89).9, 10 В детском возрасте видимо существуют два «окна», когда воздействие глютена повышает риск появления целиакии — введение глютена в диету в возрасте до трёх месяцев и после семи месяцев (hazard ratio = 3.98; 95% ДИ 1.18 to 13.46).11 Механизм возникновения целиакии во время этих периодов неизвестен. Введение глютена в диету в возрасте между тремя и семью месяцами либо предотвращает развитие целиакии, либо откладывает её презентацию — это также пока не ясно. Кроме того, считается, что кесарево сечение и перенсённая ротавирусная инфекция повышает риск развития целиакии у детей.12-14
Диагностика целиакии
Типичная презентация целиакии
Клиническая манифестация целиакии может быть разной — у многих пациентов симптомов либо нет вовсе, либо они минимальны. В целом, симптомы можно подразделить на кишечные и внекишечные (табл 2).15-39 Чаще диагноз ставится на основании внекишечных проявлений.16 Самыми частыми кишечными проявлениями являются диарея и вздутие живота (табл 3), но в каждом индивидуальном случае симптомы и жалобы обычно малоспецифичны.40 Многие внекишечные симптомы возникают в результате мальабсорбции (напр., дефицит железа приводит к развитию анемии). Некоторые внекишечные симптомы являются последствием аутоиммунного процесса. Клинические презентации, сильно подозрительные на целиакию (т. е. не менее 10% случаев целиакии в данной популяции пациентов), включают в себя хронические желудочно-кишечные жалобы плюс семейный анамнез целиакии, или аутоимунный заболевания в личном анамнезе пациента, или дефицит IgA, гепертиформный дерматит (подтвежденный биопсией), хроническая диарея, плохой набор веса у детей, железодефицитная анемия рефрактерная к пероральным препаратам железа.41
Герпетиформный дерматит
табл 2
Клинические проявления целиакии
Клинические проявления | Симптомы |
---|---|
Кишечные |
|
Непереносимость лактозы |
Непереносимость молочных продуктов из-за воспаления слизистой, после стихания воспаления и заживления слизистой, лактозу можно вернуть в рацион15 |
Мальабсорбция |
Диарея, потеря веса, вздутие живота, стеаторрея - эта классическая презентация целиакии в настоящее время встречается реже16 |
Дефицит витаминов и микроэлементов |
Дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E и K, дефицит витаминов В, может нарушаться всасывание железа, кальция, других минералов, фолиевой кислоты17,18 |
Внекишечные |
|
Анемия |
Обычно возникает из-за мальабсорбции железа, фолиевой кислоты, иногда - витамина В12, может быть первым проявлением целиакии19, также может встречаться анемия хронического заболевания20 |
Герпетиформный дерматит |
Аутоиммунный ответ на пищевой глютен, который проявляется папуловезикулярной сыпью на разгибательных поверхностях, биопсия кожи выявляет гранулярные депозиты иммуноглобулина А в дермо-эпидермальном слое пораженной кожи21-26 |
Гепатобилиарные синдромы |
Повышение трансаминаз у 20-40% взрослых при постановке диагноза, обычно исчезает на фоне безглютеновой диеты, реже встречается первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит и первичный склерозирущий холангит27, 28 |
Повышенный риск некоторых видов рака |
Повышенный риск развития некоторых лимфом, гепатобилиарных и кишечных раков, безглютеновая диета может снижать эти риски19, 29 |
Неврологические проявления |
Ассоциация целиакии с периферической нейропатией и глютеновой атаксией, также описана ассоциация с судорожными синдромами и нарушением когнитивной функции30-33 |
Ротовая полость |
Дефект эмали, афты, хейлоз, плоский лишай, атрофический глоссит, позднее прорезывание зубов у детей34, 35 |
Остеопороз |
У трети больных целиакией отмечается остеопороз, ещё у трети - остеопения, вне зависимости от возраста.29, 36 Потеря костной массы очевидно объясняется снижением всасывания кальция и витамина Д29, 36 |
У больных целиакией отмечается независимое повышение риска переломов.37 Взрослым больным с впервые выявленной целиакией через год после применения безглютеновой диеты показано выполнение сканирования плотности костей.38 |
|
Другие гематологические нарушения |
Тромбоцитопения, тромбоцитоз, лейкопения, гипоспленизм, коагулопатия (из-за дефицита витамина К) - все эти отклонения встречаются реже, чем анемия19 |
Репродуктивные нарушения |
Задержка менархе, вторичная аменорея, ранняя менопауза, инфертильность и субфертильность у мужчин и женщин39 |
табл 3
Клиническая презентация целиакии
comments powered by Disqus